[На главную] [Навигация по алфавиту]

ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА БОЛЕЗНЬ

(Wilson's disease) – редкое генетическое нарушение, при котором в организме накапливается медь, особенно в печени и головном мозге, что приводит к циррозу печени и повреждению головного мозга. Также наблюдаются патология поведения, изменение личности, судорожные движения конечностей (корчи), мышечная ригидность и слабоумие. В отсутствие лечения наступает смерть, но при раннем диагностировании развитие заболевания можно затормозить путем соблюдения диеты с низким содержанием меди и лечением препаратом d-пеницилламином, который связывает медь, превращая ее в комплексное соединение, выводимое с мочой. Важный диагностический признак – появление зеленовато-коричневого ободка на роговице обоих глаз (кольцо Кайзера-Флейшера). Другое название – гепатолентикулярная дегенерация. (Самуэль Александр Кинниер Вильсон, английский невролог американского происхождения, 1878-1937.)

Навигация: [В] [ВИ] [вилочковая железа] [вильмса опухоль] [вильсона лишай] [вина] [винбластин] [виндезин]
Медицинская энциклопедия [v22]